第一节.无脑儿
一.概述前神经孔不闭合而引起及其严重的神经管畸形，大部分脑和颅的缺失称为无脑畸形。脑部缺如程度不一致，脑部缺如或大脑半球缺如，有的可残留发育较差的小脑，间脑和垂体。发生率大约1/，女性;男性4:1。巨大的开放性神经管缺损导致母亲血清甲胎蛋白水平异常升高,可在筛查中发现。二.定义是指颅盖骨及双侧大脑半球缺失。三.胚胎组织学特点1.正常情况下，胚胎4周前神经孔，外胚层下的间质组织向中央移行，以后外胚层形成头皮，间质组织形成肌肉和颅骨。如果这一过程发生障碍，就会出现颅骨缺失。2.孕10-12周前颅骨还没有钙化，很难诊断脑部是否正常。因此孕11周前不能诊断无脑儿。四.遗传学特点有研究显示露脑畸形合并13号染色体长臂缺损。五.病因无脑畸形系前神经孔闭合失败所致，是神经管缺陷的最严重类型。多因素致病，包括遗传环境、致畸因子如射线、水杨酸盐、磺胺等。六.临床特点及病理学特点1.病因不明，可能是遗传、叶酸缺乏、致畸因子如射线、水杨酸盐、磺胺等多种因素的作用。2.颅盖缺失使脑组织长期浸泡于羊水中，由于化学及机械因素刺激使脑组织破碎脱离于羊水中，最后只剩下颅底和面部。可能无脑儿是露脑畸形的末期阶段，是异常的脑组织没有颅骨的保护而逐渐被分解形成的。3.无脑儿以颅骨和端脑缺失为特征。七.畸形特征1.其主要特征是颅骨穹隆缺如（眶上嵴以上额骨、顶部和枕骨的扁平部缺如）伴大脑、小脑及覆盖颅骨的皮肤缺如；2.面骨、脑干、部分枕骨和中脑常存在，眼球突出呈“青蛙眼”；3.50%伴脊柱裂，部分病例可伴畸形足、肺发育不良、唇腭裂、脐膨出等，常伴有羊水过多。八.分型1.完全性无脑畸形，颅骨缺损达枕骨大孔。 2.不完全性无脑畸形，颅骨缺损局限于枕骨大孔以上。 3.颅脊柱裂畸形，为完全性无脑畸形伴开放性脊柱裂畸形。九.超声表现1.10-14周（露脑畸形阶段）：未见正常颅骨光环，双侧大脑半球向两侧分开，无侧脑室，无明显脉络膜强回声。冠状面上分开的大脑半球呈典型的“米老鼠征”。2.大部分脑组织脱落后，胎儿头部无颅盖骨、无大脑，仅见颅底或颅底部分脑组织。胎儿颈项短，冠状面见双眼眶位于最高处且无前额，称为“青蛙”面容。3.多伴有羊水过多，出现在孕25周后。4.常合并其他畸形，包括脊柱裂、唇/腭裂、摇椅足及脐膨出等。5.脑组织破碎、脱落于羊水中，使羊水变混浊，回声增强，似“牛奶样羊水”。6.常合并脊柱裂，唇腭裂等畸形。十.鉴别诊断1.巨大脑膨出：也可显示为大量脑组织浸泡于羊水内，但仔细观察脑膨出时，总是可以看到脑部覆盖有部分颅盖骨。2.羊膜带综合征：除脑组织暴露外，还有面裂、肢体异常（狭窄环、截指/趾）等，主要取决于羊膜带束于胎体的位置。3.头颅无钙化：指成骨发育不全、软骨发育不全等头颅颅骨钙化欠佳的疾病。胎儿颅骨薄，钙化差，但仍可见颅骨光环,这种病例总有其他骨骼系统异常的超声表现。十一.诊断经验提示1.12周以前颅骨骨化完成，不诊断无脑畸形。2.常规腹部超声可在妊娠13～14周做出诊断，阴式超声可在11～12周，做出诊断。但在10～11周之前，由于颅骨没有完全骨化，诊断无脑畸形较困难。3.胎头部横切面和矢状切面是诊断无脑畸形的重要切面。十二.处理原则和预后1.新生儿不能存活。2.建议染色体检查。
颅骨强回声环缺失，仅在颅底部可见骨化结构
无颅骨光环，见部分枕骨
颅内未见大脑组织回声，双眼呈“青蛙眼”征
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（妇科超声诊断学第二辑）
内容简介
该书结合编著者多年在妇科超声一线工作的经验，汇集了众多病例资料、声像图和示意图，以图文并茂的方式，阐述了妇科疾病的病理、超声表现、诊断依据、鉴别诊断。全书共13章，包括超声成像原理、正常女性生殖器官的超声表现、子宫体与子宫肌层病变、子宫腔与子宫内膜病变、子宫颈部病变、阴道病变、先天性子宫畸形、卵巢瘤样病变、良性卵巢肿瘤、恶性卵巢肿瘤、输卵管病变、外阴阴道病变等。本书实用性和可读性强，重点突出，言简意赅；图片翔实，涉及面广；条目清晰，便于查阅。适合妇科超声工作者阅读和学习，也可作为妇科医师的参考书。
目录
第一章超声成像原理
1.声波的基本物理性质
2.超声成像的原理及形成
3.超声检查方位与声像图描述
第二章正常女性生殖器官的超声声像表现
1.正常女性内生殖器解剖
2.正常卵巢和输卵管超声表现
3.青春期前女性子宫卵巢声像
4.绝经期妇女子宫卵巢声像
5.妇科超声检查规范
第三章子宫体与子宫肌层的病变
1.子宫腺肌症
2.子宫瘢痕妊娠
3.子宫瘢痕与憩室
4.子宫平滑肌瘤
5.子宫平滑肌肉瘤
6.子宫破裂
7.钙化
8.宫壁囊区
9.宫壁妊娠
10.子宫肌壁充血
11.剖宫产切口憩室及血肿
12.子宫穿孔
13.子宫肥大症
14.子宫肌壁间妊娠
15.子宫脱垂
第四章子宫腔与子宫内膜病变
1.子宫内膜息肉
2.子宫内膜增生
3.子宫内膜钙化
4.宫内环下移、残留或嵌顿
5.宫腔粘连
6.粘膜下肌瘤
7.子宫内膜非典型腺肌瘤样息肉
8.宫腔积液
9.宫腔积脓
10.宫腔积血
11.子宫内膜癌
12.药物流产后宫内残留
13.子宫内膜炎
14.子宫内翻
第五章子宫颈部病变
1.宫颈纳氏囊肿
2.宫颈梗阻
3.宫颈息肉
4.子宫颈肥大
5.慢性宫颈炎
6.宫颈肌瘤
7.子宫颈癌
8.宫颈恶性腺瘤
第六章先天性子宫畸形
1.先天性无子宫
2.始基子宫
3.幼稚子宫
4.双子宫
5.双角子宫
6.单角残角子宫
7.纵隔子宫
8.弓状子宫
9.异形子宫
第七章卵巢瘤样病变
1.单纯性囊肿
2.卵巢冠囊肿
3.*素化囊肿
4.*体囊肿
5.卵泡囊肿
6.滤泡囊肿
7.卵巢血肿
8.卵巢*体血肿
9.多囊卵巢综合征
10.卵巢过度刺激综合征
11.非赘生性囊肿
12.卵巢子宫内膜异位囊肿
13.卵巢扭转
14.卵巢早衰
第八章良性卵巢肿瘤
1.*体破裂
2.卵巢纤维瘤
3.卵巢Brenner瘤
4.卵巢卵泡膜细胞瘤
5.卵巢成熟囊性畸胎瘤
6.黏液性囊腺瘤
7.浆液性囊腺瘤
8.成熟性卵巢囊性畸胎瘤
9.卵巢囊腺瘤
10.子宫肌瘤变性
11.异位妊娠
12.卵巢实性肿瘤
第九章恶性卵巢肿瘤
1.卵巢睾丸母细胞瘤
2.卵巢无性细胞瘤
3.卵巢未成熟畸胎瘤
4.卵巢颗粒细胞瘤
5.卵巢内胚窦瘤
6.卵巢浆液性囊腺癌
7.卵巢转移瘤
8.腹膜假性黏液瘤
9.勃勒纳瘤（纤维上皮瘤）
10.卵巢粘液性囊腺癌
11.卵巢子宫内膜样癌
12.卵巢纤维瘤
13.卵巢恶性实质性肿瘤
14.卵巢癌
15.卵巢卵泡纤维瘤
第十章输卵管病变
1.急、慢性盆腔炎
2.输卵管积水或积脓
3.原发性输卵管癌
第十一章外阴阴道病变
1.处女膜闭锁
2.阴道斜隔
3.阴道壁囊肿
4.阴道内肿物及异常回声
5.阴道肿瘤
6.阴道异物
第十二章其他病变
1.胀气肠管
2.子宫切除术后盆腔
3.子宫动静脉畸形
4.盆腔淤血综合征
5.炎性包块
6.膀胱过度充盈
7.盆腹腔包裹性积液、积脓
8.原发性结核性腹膜炎与生殖器结核
9.盆腔病变合并妊娠
10.腹壁子宫内膜异位症
11.妇科急腹症要点总结
12.妇科肿瘤诊断和鉴别诊断
13.附件区病变
14.女性盆腔生理性积液
15.子宫动脉假性动脉瘤
16.幼女性早熟
17.卵巢及附件扭转
18.超声检测卵泡发育
19.子宫内膜受容性的评价
第十三章妇科超声备忘录
1.妇科超声报告范文
2.医院妇科超声报告模板
3.超声在妇科临床的应用
4.妇科超声常用表格
5.妇科超声常用表格
第14章盆底
第1节盆底解剖
第2节盆底超声扫查和临床应用
第3节盆底超声检查大三大挑战
第4节盆底超声实战
第5节盆底功能障碍性疾病
第6节前腔室病变
第7节盆底超声规范化
第8节三维盆底超声报告详解
精彩片段
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