病史回顾：
患者平素月经规则，约两个月前自感经医院，超声提示右侧附件区50*45mm实性低回声肿块，宫腔内多发低回声，最大约13*11mm，子宫肌层多发小肌瘤。肿瘤标志物CA、CEA、CA均正常。盆腔磁共振提示：盆腔子宫右侧缘团片结节样异常信号，考虑卵巢肿瘤。随后就诊于我院。妇检右附件区扪及肿块约5cm。超声表现：本次经阴道超声所见：子宫肌层扫及数个低回声，最大12*9mm。内膜居中，单侧厚2.6mm，回声欠均匀，宫腔分离2.9mm。右侧附件区见范围约77*27*59mm不规则低回声包块，内见不全分隔光带，内可见较丰富血流信号，RI：0.44；右侧宫角见范围约35*14*29mm不均质回声区，似与右侧附区包块相延续，与右侧附件区包块分界欠清，活动度差，内见较丰富彩色血流信号，RI：0.49。右侧卵巢可见，活动度差。图1子宫内膜回声欠均匀，宫腔分离。图2右侧宫角不均质回声，边界欠清。
图3右侧宫角病灶内低阻血流信号。
图4右侧宫旁不规则条状低回声，范围约77*27mm。
图5右侧宫旁病灶内血流丰富。
视频1子宫右侧宫角及宫旁占位，二者分界不清。右侧卵巢可见。肌壁间多发小肌瘤
视频2右侧宫旁低回声内血流丰富。
超声提示：右侧附件区及右侧宫角占位（考虑Ca，右侧输卵管来源可能）；子宫肌瘤；子宫内膜回声欠均匀；宫腔少量积液。
其他检查：
增强CT提示：右附件区多发结节样及不规则软组织密度影，增强后轻中度强化，考虑卵巢癌。子宫多发肌瘤。增强MRI：右附件区异常信号，考虑卵巢癌可能。实验室检查：CA（-），CA（-），HE（-）。术中所见：子宫增大，形态不规则，表面多个凸起，双侧输卵管及双侧卵巢未见明显异常，右侧骶韧带外侧向阔韧带方向延伸，沿输卵管方向有一肿物，直径8cm。盆腹腔未见明显病灶。术中切除标本：子宫+双侧附件，子宫如孕6周，宫深约9cm，子宫肌壁间多发肌瘤，右侧宫角内可见数枚肌瘤样新生物，内膜见病灶，宫颈光滑，宫旁见病灶，质地较软，脆，双侧附件外观正常。病理：宫腔内近右侧宫角包块及右侧宫旁包块切面灰红质软，均为小圆细胞和短梭形细胞，呈弥漫性分布，结合免疫组化，支持子宫内膜间质肉瘤（低级别），侵犯肌层并侵犯血管腔。子宫肌壁间多发平滑肌瘤。子宫内膜呈增生性反应，慢性宫颈炎，双侧输卵管炎，双侧卵巢白体形成。图6大体标本：箭头所指处为病灶
组织染色病理（HE染色：×40）
知识回顾与分析
子宫内膜间质肉瘤（ESS）是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，约占子宫恶性肿瘤的0.2%，占子宫肉瘤的10%~23%。发病平均年龄为42~58岁。其可来源于原位子宫内膜及相邻肌瘤或腺肌瘤，也可由分布于子宫以外的异位子宫内膜间质发生恶变而形成。因ESS缺少纤维结缔组织，瘤体质软而嫩。血管丰富的间质肉瘤除内膜间质的改变外，还具有丰富的螺旋动脉样的小血管，呈血管瘤样改变。临床症状为月经增多、不规则阴道出血、盆腔包块、腹痛等，与子宫肌瘤、功能性子宫出血、子宫内膜癌等疾病相似，术前诊断率低，容易误诊。ESS的超声表现特点：肿瘤以单发为主，可位于肌壁间或宫腔内，平均直径约50mm。虽然肿瘤均浸润至肌层，但超声边界显示是否清晰，与浸润程度有关。浸润至浅肌层的肿瘤边界仍显示清晰，浸润至深肌层才表现出边界不清。肿瘤主要为低回声和等回声，特点是内部回声不均匀，以高低回声相间的“斑片状”表现为特征，可能与ESS内部血管丰富，容易出血坏死有关。彩色多普勒超声显示ESS边缘及内部探及中量血流。ESS超声表现的特异性较低，常与宫腔内占位（子宫内膜息肉、黏膜下肌瘤）、宫壁占位（肌壁间肌瘤、子宫腺肌瘤）有相似表现。当育龄妇女特别因月经增多进行超声检查时，肌壁间或宫腔内发现肿物，除考虑子宫内膜息肉、子宫肌瘤等常见妇科疾病外，如有上述超声表现，应考虑ESS的可能，如未能准确考虑到ESS诊断，至少警惕肿物为恶性肿瘤，发生浸润、出血坏死的可能。本例病变不典型，极易误诊。超声、CT及MRI均误诊为附件来源的恶性肿瘤。其特别之处在于子宫内膜除回声不均匀外无宫腔占位表现，宫角占位也无典型的斑片状回声，宫旁条带状低回声间有高回声分隔，似迂曲输卵管形态，与右侧卵巢关系密切，又无阴道流血、流液等常见症状，故超声容易误诊为输卵管或卵巢来源的恶性肿瘤。回顾图像分析，该患者右侧宫旁低回声包块分隔不连续不均匀，与右侧宫角占位相延续，无明确分界，结合病理分析考虑是肿瘤侵犯宫旁静脉造成，再者右侧宫角无正常回声及形态，结合肿块内环状及树枝状血流信号和低阻的血流频谱，相关肿瘤标记物阴性，应不除外来源于子宫的恶性肿瘤。参考文献：蔡琪,张浩,任芸芸.子宫内膜间质肉瘤(ESS)的临床和病理特点及超声结果[J].复旦学报(医学版),,06:-+.
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