一、分型
分为重型再生障碍性贫血（SAA）及非重型再生障碍性贫血（NSAA）。国内将再障分为急性再障（亦称重型再障Ⅰ型）和慢性再障。慢性再障病程中如病情恶化加重，则称为重型再障（Ⅱ型）。
二、病因及发病机制
（一）病因
发病原因不明确，可能为
1.化学因素：氯霉素、苯。
2.物理因素：放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
3.生物因素：肝炎病*、微小病*B19。
（二）发病机制
1.造血干细胞内在的缺陷：CD34+细胞中具有自我更新能力及长期培养起始的细胞（LTCIC）明显减少或缺如。
2.造血微环境异常：骨髓脂肪化、各类造血调控因子明显不同于正常人。
3.异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。
三、临床表现及实验室检查
（一）临床表现
1.重型再生障碍性贫血（SAA）起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。
（1）快速进展的贫血：苍白、乏力、头昏、心悸、气短等。
（2）感染、发热：难以控制，呼吸道为重，全身系统均可。
（3）广泛出血：皮肤、粘膜、内脏，颅内出血危及生命。
2.非重型再生障碍性贫血（NSAA）起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。
（二）实验室检查
1.血象:全血细胞减少，网织红细胞减少。
2.骨髓象多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低；粒系及红系细胞减少；淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多；巨核细胞很难找到或缺如。
3.免疫功能检查:CD4+：CD8+细胞比值减低，Th1：Th2细胞比值增高。
重型再障的血象标准是（具备3项中2项）：
（1）网织红细胞0.01，绝对值15×／L。
（2）中性粒细胞绝对值0.5×／L。
（3）血小板20×／L。
四、鉴别诊断
（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
酸溶血试验（Ham）试验、糖水试验及尿含铁血*素试验（Rous试验）均为阳性。中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低，临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及*疸、脾大。
（二）骨髓增生异常综合征（MDS）
血象呈现一项或两项减少，不一定是全血细胞减少。红系巨幼变，核质发育不平衡，骨髓象呈现增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象，为本病明显特征。
（三）恶性组织细胞病
多有高热，出血严重，晚期可有肝大、*疸。骨髓中有异常的组织细胞。
五、治疗
（一）支持治疗
预防感染、避免出血、杜绝对血小板和骨髓有损伤的药物及必要的心理治疗。对症治疗包括纠正贫血，如输血；控制出血，用止血药及输注血小板；控制感染先用广谱抗生素，待细菌培养和药敏结果出来后再更换敏感窄谱的抗生素；再生障碍性贫血常合并肝损害，需要适当护肝治疗。
（二）针对发病机制的治疗
1.免疫抑制治疗：抗淋巴／胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG），主要用于SAA；环孢素，适用于全部AA。
2.促造血治疗：包括雄激素、造血生长因子和造血干细胞移植。
［病例摘要］
男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周
半年前无诱因开始头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和*物接触史，无药敏史。
查体：T36℃，P次/分，R20次/分，BP/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不*，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。
化验：Hb45g/L,RBC1.5×/L,网织红细胞0.1%,WBC3.0×/L,分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt35×/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分分，血清铁蛋白μg/L，血清铁μg/dl,总铁结合力μg/dl，尿常规(-),尿Rous试验阴性。
［分析］
一、诊断及诊断依据(10分)
(一)诊断全血细胞减少：慢性再生障碍性贫血可能性大
(二)诊断依据
1.病史：半年多贫血症状和出血表现
2.体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大
3.血象：三系减少，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞比例增高1分
4.NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous试验阴性
二、鉴别诊断(5分)
1.骨髓增生异常综合征(MDS)
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)1分
3.急性白血病
4.巨幼细胞性贫血
三、进一步检查(4分)
1.骨髓穿刺或活检
2.骨髓干细胞培养
3.糖水试验和Ham试验以除外PNH1分
4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)
四、治疗原则(3分)
1.对症治疗：如成分输血，造血生长因子
2.针对发病机理给药：①针对干细胞：雄性激素，输脐带血，有条件可考虑骨髓移植；②改善微循环：-2，一叶秋碱，硝酸士的宁(选一种)；③抑制免疫：强的松，左旋咪唑1.5分
3.中医中药:辩证施治
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